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什麽是生長激素缺乏症?

  1. 2019-03-20
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  什麽是生長激素缺乏症?張群主治醫師:兒童身高低於同種族、同年齡、同性別正常健康兒童平均身高的2個標準差以上,或者低於正常兒童生長曲線第三百分位,稱為矮小症,在眾多導致矮小的因素中,垂體前葉分泌的生長激素對身高的影響起著十分重要的作用。患兒因生長激素缺乏所導致的身材矮小,稱為生長激素缺乏症(growth hormone deficiency,GHD),又稱垂體性侏儒症。GHD是兒科臨床常見的內分泌疾病之一,大多為散發性,少部分為家族性遺傳。
 
  主要臨床表現
 
  GHD的部分患兒出生時有難產史、窒息史或者胎位不正,以臀位、足位產多見。出生時身長正常,出生後5個月起出現生長減慢,1~2歲明顯。多於2~3歲後才引起注意。隨年齡的增長,生長緩慢程度也增加,體型較實際年齡幼稚。自幼食欲低下。典型者矮小,皮下脂肪相對較多,腹脂堆積,圓臉,前額略突出,小下頜,上下部量正常、肢體勻稱,高音調聲音。學齡期身高年增長率不足5cm,嚴重者僅2~3cm,身高偏離在正常均數-2SD(標準差)以下。患兒智力正常。出牙、換牙及骨齡落後。青春發育大多延緩。
 
  那麽,生長激素缺乏孩子該怎麽辦呢?
 
  對生長激素缺乏症的治療主要采用基因重組人生長激素替代治療。美國食品藥品監督局管理局(FDA)和中國食品藥品監督管理局(CFDA)批準治療兒童矮小的唯一有效的藥品隻有生長激素。當然,生長激素治療效果受到開始治療的年齡、基礎身高、骨齡、營養、遺傳等因素影響。如果骨骼已經閉合,將不能應用生長激素治療。目前,我國國產生長激素品類和劑型不僅比較全麵,還有國內首創的長效生長激素,告別每天注射痛苦,提高用藥依從性。
 
  什麽是生長激素
 
  生長激素(GH)是腦垂體分泌的一種蛋白激素,主要受到其上級主管部門-下丘腦分泌的生長激素釋放激素(GHRH)和生長抑素(SS)的調控,前者促進腦垂體製造(合成)和輸出(分泌)生長激素;後者則起阻礙作用。
 
  此外,生長激素的分泌還受到其他諸多因素的影響。其他引起身材矮小的疾病,常常也是通過直接或間接影響生長激素的分泌或幹擾生長激素發揮生理作用所致。血液中的生長激素作用於肝髒,刺激肝髒合成和分泌胰島素樣生長因子-1(IGF-1),進而由IGF-1發揮其促進生長的作用。
 
  生長激素的發展曆程
 
  自1985年以來,通過重組DNA技術生產的重組人生長激素(簡稱rh-GH)一直被認為是臨床治療GHD最理想的方法。經過多年的臨床實踐證明,重組人生長激素可用於治療多種疾病,截止目前美國FDA批準的重組人生長激素適應症共10種。
 
  從1958年人垂體生長激素的臨床應用開始,到目前利用基因工程技術合成重組人生長激素,生長激素藥品共經曆了以下發展過程:
 
  第一代hGH(20世紀50-70年代)
 
  也稱為人垂體源性生長激素,它是從剛去世的人垂體中提取出來,是臨床上最早應用的生長激素。
 
  第二代GH(20世紀80年代早期)
 
  利用大腸杆菌(E. Coli)包涵體技術研製出含192氨基酸的基因重組人生長激素——Met-rhGH。
 
  第三代GH(20世紀80年代中期)
 
  用普通大腸杆菌基因表達技術合成含有191個氨基酸的重組人生長激素,但由於其結構與人垂體生長激素具有差異等原因不適宜長期使用。
 
  第四代GH(20世紀80年代末期)
 
  哺乳動物細胞重組DNA技術合成的含有191個氨基酸的重組人生長激素,該產品和天然的生長激素結構更為接近,但目前僅被極少數生產廠家沿用。
 
  第五代GH(20世紀90年代)
 
  用分泌型大腸杆菌基因表達技術合成的重組人生長激素,產物直接分泌於菌體之外。其氨基酸含量、序列和蛋白質結構與人垂體生長激素完全一致,生物活性、效價、純度和吸收率極高,在最大限度降低治療成本的同時確保了產品的安全性、有效性和穩定性。

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